14 березня, 2024
Гемофілія А і В – рідкісні спадкові Х-зчеплені порушення згортання крові, викликані повним або частковим дефіцитом фактора згортання крові VIII (FVIII) або фактора IX (FIX). У дітей і дорослих із тяжкою формою гемофілії (тобто рівні FVIII або FIX у плазмі крові <1%) кровотеча в суглоб (гемартроз) є найчастішим клінічним проявом. Але, за останніми даними, вона також може (хоча й рідше) виникати у пацієнтів із помірним (рівень дефіцитного фактора 1-5%) або легким перебігом захворювання. У кінцевому підсумку у цих хворих розвивається тяжка гемофілічна артропатія, яка є результатом повторюваних внутрішньосуглобових кровотеч і запалення синовіальної оболонки [1].